• Was ist das Arzneimittel?
  • Das Präparat liegt als Pulver und Lösungsmittel vor. Die fertige Lösung wird als Injektion oder Infusion in eine Vene verabreicht.
  • Es wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthält als wirksamen Bestandteil das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen.

• Wofür wird das Arzneimittel angewendet?
  • Es wird angewendet zur Behandlung und zur Vorbeugung, vor einem medizinischen oder operativen Eingriff, des angeborenen Angioödems Typ I und II (HAE, Ödem = Schwellung). HAE ist eine angeborene Erkrankung des Gefäßsystems. Es ist keine allergische Erkrankung.
  • Das angeborene, nicht allergische Angioödem ist durch Mangel, Fehlen oder fehlerhafte Bildung von C1-Esterase-Inhibitor bedingt. Die Erkrankung ist durch folgende Beschwerden gekennzeichnet:
    • plötzlich auftretende Schwellung der Hände und Füße,
    • plötzlich auftretende Schwellung des Gesichts mit Spannungsgefühl,
    • Schwellung der Augenlider, Schwellung der Lippen, evtl. Schwellung des Kehlkopfes mit Atembeschwerden,
    • Anschwellen der Zunge,
    • krampfartige Schmerzen im Bauchraum.

  • Generell kann jeder Körperteil betroffen sein.

500 IE C1 Esterase Inhibitor (human)
65 mg Gesamt Plasmaprotein (human)
Glycin Hilfstoff (+)
Natrium chlorid Hilfstoff (+)
Natrium citrat Hilfstoff (+)
Wasser, für Injektionszwecke Hilfstoff (+)
2.1 mmol Gesamt Natrium Ion Hilfstoff (+)
Gesamt Natrium Ion Hilfstoff (+)

• Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
  • wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
  • Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker über alle Arzneimittel oder Lebensmittel, auf die Sie allergisch reagieren.

• Die Therapie soll von einem in der Behandlung von C1-Esterase-Inhibitor-Mangel erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.
• Dosierung, soweit nicht anders verordnet
  • Erwachsene
    • Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken:
      • 20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).

    • Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff:
      • 1000 IE innerhalb von 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff.

  • Kinder und Jugendliche
    • Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken:
      • 20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).

    • Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff:
      • 15 bis 30 IE pro Kilogramm Körpergewicht (15 - 30 IE/kg KG) innerhalb von 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff. Die Dosierung richtet sich nach den klinischen Umständen wie unter anderem dem Schweregrad der Erkrankung und der Art des Eingriffes.

  • Überdosierung
    • Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.

• Die Lösung wird langsam in eine Vene gespritzt oder infundiert (4 ml/Minute).
• Das Arzneimittel wird in der Regel von Ihrem Arzt oder einer Pflegefachkraft in eine Vene (intravenös) gespritzt. Nach entsprechender Unterweisung können Sie oder Ihre Pflegeperson es auch selbst als Injektion anwenden. Wenn Ihr Arzt Sie für eine solche häusliche Behandlung für geeignet hält, wird er Sie ausführlich unterweisen. Sie müssen dann ein Behandlungstagebuch führen, in dem jede zuhause erhaltene Behandlung einzutragen ist. Bringen Sie dieses Tagebuch zu jedem Arzttermin mit. Ihre Vorgehensweise bei der Injektion bzw. die Vorgehensweise Ihrer Pflegeperson wird regelmäßig überprüft, um eine fortlaufend richtige Anwendung sicherzustellen.
• Allgemeine Hinweise
  • Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen gelöst und aufgezogen werden.
  • Die fertige Lösung sollte farblos und klar sein. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel und Verfärbungen überprüft werden.
  • Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen (Flocken) sind nicht zu verwenden.
  • Nach der Anwendung sollen ungebrauchtes Produkt und Abfallmaterial fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.

• Zubereitung
  • Weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation!

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf das Arzneimittel hatten. Dann sollten Sie Mittel zur Vorbeugung von allergischen Reaktionen (Antihistaminika und Kortikosteroide) einnehmen, sofern dies von Ihrem Arzt empfohlen wird.
  • wenn Sie während der Behandlung schwerwiegende allergische Reaktionen, die Atembeschwerden oder Schwindel verursachen, beobachten. Die Behandlung mit dem Arzneimittel muss in diesem Fall sofort abgesetzt werden (z. B. durch Unterbrechung der Infusion).
  • wenn Sie Schwellungen im Kehlkopfbereich (Larynxödem) haben. In diesem Fall müssen Sie sorgfältig überwacht werden. Hierdurch wird sichergestellt, dass Sie im Notfall unverzüglich behandelt werden können.
  • bei Therapieversuchen außerhalb der zugelassenen Anwendungsgebiete und Dosierung (z. B. Capillary Leak Syndrome, CLS). Siehe auch Kategorie "Nebenwirkungen".
  • Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit dem Präparat gegen das Risiko dieser Komplikationen abwägen.
  • Informationen zum Infektionsrisiko des Präparates
    • Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen umfassen
      • die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
      • die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen für Viren/Infektionen.

    • Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Krankheitserregern.
    • Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C-Virus (Leberentzündung) und für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und Parvovirus B19 (Ringelröteln).
    • Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.
    • Jedes Mal, wenn Sie dieses Arzneimittel erhalten, sollten Ihr Name und die Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge von Ihrem Arzt dokumentiert werden.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Es wurden keine Studien über die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Das Präparat sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es eindeutig erforderlich ist.