• Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Natrium(4-phenylbutanoat), der zur Behandlung von Patienten mit Störung des Harnstoffzyklus angewendet wird. Diese seltenen Erkrankungen werden durch einen Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die für die Ausscheidung von überschüssigem Stickstoff in Form von Ammoniak notwendig sind.
• Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil unserer Nahrung bilden. Da Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt sich Stickstoffabfall in Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht ausscheiden kann. Ammoniak ist vor allem schädlich für das Gehirn und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma.
• Das Präparat hilft dem Körper, überschüssigen Stickstoff auszuscheiden und reduziert so die Menge an Ammoniak in Ihrem Körper. Das Arzneimittel muss jedoch mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird. Sie müssen diese Diät sorgfältig einhalten

350 mg Natrium 4-phenylbutyrat
1.995 mg Aspartam Hilfstoff (+)
Phenylalanin Hilfstoff (+)
Glycerol Hilfstoff (+)
Hyetellose Hilfstoff (+)
Sucralose Hilfstoff (+)
Wasser, gereinigt Hilfstoff (+)
43.4 mg Gesamt Natrium Ion Hilfstoff (+)
1.89 mmol Gesamt Natrium Ion Hilfstoff (+)

• Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
  • wenn Sie allergisch gegen Natrium(4-phenylbutanoat) oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind;
  • wenn Sie schwanger sind;
  • wenn Sie stillen.

• Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Dosis
  • Die tägliche Dosis wird auf der Grundlage Ihres Körpergewichts bzw. Ihrer Körperoberfläche bestimmt und entsprechend Ihrer Proteintoleranz und Ernährung angepasst. Sie werden daher regelmäßig Blutuntersuchungen benötigen, um die richtige tägliche Dosis zu bestimmen. Ihr Arzt wird Sie darüber informieren, wie viel Flüssigkeit Sie einnehmen sollten.
  • Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten.

• Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
  • Bei Patienten sind nach sehr hohen Dosen folgende Symptome aufgetreten:
    • Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, selteher Verwirrtheit,
    • Kopfschmerzen,
    • Geschmacksveränderungen (Störungen des Geschmackssinns),
    • Nachlassen des Gehörs,
    • Orientierungslosigkeit
    • Gedächtnisstörungen,
    • Verschlechterung bestehender neurologischer Zustände

  • Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie sich sofort mit Ihrem Arzt oder mit der Notaufnahme des nächstgelegenen Krankenhauses in Verbindung, damit eine entsprechende Behandlung eingeleitet werden kann.

• Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
  • Nehmen Sie die entsprechende Dosis sobald wie möglich mit der nächsten Mahlzeit ein. Zwischen zwei Einnahmen müssen mindestens 3 Stunden liegen. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

• Das Arzneimittel sollte zu einer Mahlzeit eingenommen werden.
• Verwenden Sie zum Abmessen einer Dosis nur die mitgelieferte Dosierspritze. Verwenden Sie keine anderen Vorrichtungen/Löffel/Spritzen zum Einnehmen einer Dosis. Die Spritze ist für 0,5 g bis 3 g in Schritten von 0,25 g ausgelegt. Die Graduierung der Dosierspritze bezieht sich auf die Anzahl an Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Befolgen Sie zum Einnehmen von der Lösung die Hinweise in der Gebrauchsinformation.
• Das Arzneimittel muss mit einer speziellen proteinreduzierten Diät kombiniert werden.
• Sie sollten es zu jeder Mahlzeit einnehmen bzw. zu jeder Fütterung geben. Bei Kleinkindern kann dies 4- bis 6-mal pro Tag der Fall sein.
• Das Präparat kann auch über eine transnasale Sonde oder Gastrostomiesonde zugeführt werden. Die Lösung kann über Schläuche mit einem Durchmesser von mindestens 2 mm (7-8 French) zugeführt werden. Für weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation.
• Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten.

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen,
    • wenn Sie an einer Stauungsinsuffizienz (einer Herzerkrankung, bei der das Herz nicht genug Blut durch den Körper pumpt) oder einer Nierenfunktionsstörung leiden.
    • wenn Ihre Nieren- oder Leberfunktion vermindert ist, da das Präparat über die Nieren und die Leber ausgeschieden wird.

  • Es verhindert nicht das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut, hierbei handelt es sich im Allgemeinen um einen medizinischen Notfall. Wenn ein solcher eintritt, kommt es zu Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen, Verwirrung und Sie benötigen dringend medizinische Hilfe.
  • Wenn bei Ihnen Laboruntersuchungen vorgenommen werden, müssen Sie dem Arzt mitteilen, dass Sie das Arzneimittel einnehmen, da Natrium(4-phenylbutanoat) die Ergebnisse bestimmter Laboruntersuchungen (wie z. B. die Bestimmung von Elektrolyten oder Protein im Blut oder Leberfunktionstests) beeinflussen kann.
  • Im Zweifelsfall wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Es ist unwahrscheinlich, dass das Arzneimittel einen Einfluss auf Ihre Verkehrstüchtigkeit und Ihre Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen hat.

• Schwangerschaft
  • Sie dürfen die Lösung nicht einnehmen wenn Sie schwanger sind, da dieses Arzneimittel Ihr ungeborenes Baby schädigen kann.
  • Wenn Sie eine Frau sind die schwanger werden könnte, müssen Sie während der Behandlung mit dem Arzneimittel eine zuverlässige Form der Empfängnisverhütung anwenden. Einzelheiten besprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt.

• Stillzeit
  • Sie dürfen das Präparat nicht einnehmen, wenn Sie stillen, da dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergehen und Ihr Baby schädigen kann.